原发性胆汁性肝硬化的诊断标准是怎样的？

　　肝硬化相信大家都是不会陌生的，但是肝硬化的种类是有很多很多的，今天我们要说的就是原发性胆汁性肝硬化，那么，原发性胆汁性肝硬化的诊断标准是怎样的?

　　原发性胆汁性肝硬化是一种原因未名的胆汁性肝硬化，较为少见，病人有长期持续性肝内胆汁淤积，最后演变为肝硬化。诊断标准有:

　　1. 首先行彩超或CT等检查证明有肝硬化存在，再化验检查排除病毒性、自身免疫性等肝硬化。

　　2. 患者为中年以上妇女，有明显的皮肤瘙痒、肝大、出现黄疸。

　　3.化验生化检查有显著胆汁淤积性黄疸指标变化。3.确诊需要行肝穿刺活组织病理检查。

　　原发性胆道胆管炎，以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种肝脏自身免疫性疾病。它是由肝脏小胆管缓慢、渐进的破坏导致的，导致胆汁和其他毒素在肝脏内积聚，这种情况被称为胆汁淤积。肝脏组织的进一步缓慢损伤会导致瘢痕、纤维化，最终导致肝硬化。

　　常见的症状是疲劳、瘙痒，在病情严重的情况下还有黄疸。在早期的病例中，可能只有血液检测有所变化

　　原发性胆道胆管炎是一种相对罕见的疾病，每3 - 4000人中就有1人患病。它在女性中更为常见，男女比例至少为9:1

　　早在1851年，人们就认识到了这种疾病，并在1949年将其命名为“原发性胆汁性肝硬化”。由于肝硬化只是晚期疾病的一个特征，2014年患者权益倡导团体提出将其名称改为“原发性胆道胆管炎”

　　超过一半的人有严重的疲劳。皮肤干燥和眼睛干燥也很常见。发痒(瘙痒)发生在20 - 70%。患有更严重的原发性胆道胆管炎的人可能有黄疸(眼睛和皮肤发黄)。原发性胆道胆管炎会降低骨密度，增加骨折的风险。黄瘤(眼睛周围的皮肤病变)或其他黄瘤可能由于胆固醇水平升高而出现。

　　原发性胆道胆管炎有免疫学基础，属于自身免疫性疾病。它是由肝内小胆管缓慢、渐进的破坏引起的，早期病变包括小叶内胆管和肝内小管。这一过程会发展为纤维化、胆汁淤积，有些人还会发展成肝硬化。

　　大多数原发性胆道胆管炎患者(> 90%)都有针对丙酮酸脱氢酶复合物(PDC-E2)的抗线粒体抗体(AMAs)，这种复合物存在于线粒体中。当使用更灵敏的检测方法时，AMAs阴性的人通常被发现是阳性的。

　　原发性胆道胆管炎患者也可能被诊断为其他自身免疫性疾病，如风湿病、内分泌病、胃肠病、肺病或皮肤病，这表明他们有共同的遗传和免疫异常。常见的联想包括干燥综合征、系统性硬化症、类风湿关节炎、狼疮、甲状腺功能减退和麸质敏感肠病。