儿童地中海贫血怎么办?
地中海贫血是一种遗传性血液疾病,通常病人身体不能正常制造血红蛋白。血红蛋白是红细胞的一部分,它负责将氧气输送到全身。血红蛋白异常可导致贫血和其他医疗问题。那么儿童地中海贫血是怎么回事,怎么办好呢?
地中海贫血的病因是什么?
血红蛋白由两种蛋白和两种蛋白组成。阿尔法蛋白的基因突变导致阿尔法地中海贫血。β蛋白的基因变化导致β地中海贫血。在地中海贫血中,基因改变导致血红蛋白失衡。这种不平衡会导致贫血,因为红细胞比正常情况下分解得更快,生成的红细胞和血红蛋白生成更少。
这种不平衡还会导致骨骼、骨髓和其他器官的疾病。
如何知道孩子地中海贫血呢?
通常地中海贫血患者没有任何症状。地中海贫血的儿童可能在出生时没有表现出任何症状,但通常在出生后两年内就会出现。他们可能有贫血的症状,例如:疲劳、呼吸急促、心跳加快、苍白的皮肤、黄疸、喜怒无常等。
患有地中海贫血或中间型地中海贫血的人体内通常有铁的积累,要么是由于疾病本身,要么是由于反复输血。过量的铁会损害心脏、肝脏和内分泌系统。地中海贫血患者还可能有其他严重的健康问题,包括:骨髓变化导致的骨畸形和骨折;脾脏增大,因为该器官比正常工作更努力。如果脾脏太大,医生可能需要切除它;感染,特别是如果医生切除了脾脏(脾脏有助于对抗一些感染)。
地中海贫血如何治疗?
治疗取决于某人患有哪种地中海贫血。具有地中海贫血特征的儿童通常不需要治疗。患有地中海贫血的儿童和成人需要终生医疗护理,包括:
*每2-4周定期输血一次
*去除体内多余铁的药物(称为螯合)
*地中海贫血患者可能需要输血和螯合,但不需要过于频繁。
但要明确输血和螯合不能治愈地中海贫血。干细胞移植虽然可以治愈这种疾病,但这是一个很严格重的过程,有很多风险,不是每一个患者接受了都能从此获得新生。不会让每个人都受益。医生和科学家正致力于开发基因疗法和其他疗法,以帮助地中海贫血患者。
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